膀胱阴道瘘手术

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多系统萎缩患者睡眠呼吸监测和管理与韩芳教 [复制链接]

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多系统萎缩(MultiplSystmAtrophy,MSA),作为一类神经退行性疾病,临床表现包括自主神经功能障碍、共济失调、帕金森综合征和锥体系统功能障碍等,主要分为帕金森型(MSA-P)和小脑共济失调型(MSA-C),患者可出现多种临床变异,与帕金森病/综合征,散发共济失调,进行性自主神经功能衰竭存在表型的交叉重叠,临床变异有些与患者的病程有关,有些可归于更为细化的表型亚型。我们团队自年至今接诊余例拟诊MSA患者,80%的患者首诊时间在运动障碍起病2-4年,我们对患者的临床表型信息进行了详细的采集记录。

睡眠障碍在MSA患者十分普遍,主要包括快速动眼期睡眠行为障碍(RBD)和睡眠呼吸暂停。其中,RBD见于所有MSA患者,有些在运动症状出现之前出现,大多在病程中后期减少。睡眠呼吸暂停造成长期夜间缺氧,对于患者的病程进展影响很大,有些患者在睡眠中呼吸停止而过世,严重影响患者的生存质量和生存期。多系统萎缩应尽早进行睡眠呼吸监测,并在专业医生的指导下进行干预管理。近期,我们与国内知名呼吸睡眠领域专家韩芳教授团队合作(出诊时间和专业介绍见本文最后),开展多系统萎缩患者睡眠监测和管理,效果良好,以下为3例患者的情况总结。

病历资料整理:

许力月(医院睡眠中心医师)

丁铭(北京中医药大学中西医结合基础专业硕士研究生)

张瑾(医院神经内科运动障碍与神经遗传病研究中心助理研究员)

病例1男性,59岁,年6月就诊

医院”运动障碍与神经遗传病专病门诊”记录:

50岁(9年前)无诱因出现尿频,逐渐加重;53岁出现性功能障碍;体检发现“甲状腺结节”,已手术,服用优甲乐;54岁出现写字、持物时手抖,字迹改变,越写越小;55岁行走不稳,右侧肢体僵直、无力,逐渐加重,外院诊断为“帕金森病”,给予抗帕金森药物治疗,效果不明显(美多芭3/4片tid);56岁出现夜间睡眠中喊叫,打鼾,夜间睡眠呼吸暂停,逐渐加重;57岁出现夜尿多,7-8次/晚,尿不净,残余尿量ml,大便无力,需灌肠,站起头晕,胸部以上出汗多,胸部以下无汗;年2月因尿储留行膀胱造瘘手术;近来语音低,言语不清。患者自行购买单水平呼吸机,因使用不适未长期使用逐渐进展。吸烟18年,已戒10年;饮酒史30年,半斤/日,已戒5年。

BP:/90mmHg(卧位)/65mmHg(立位)。中度构音障碍,语音低,面具脸,四肢肌张力增高,腱反射减低,病理征(-),指鼻-跟膝胫试验轻度不稳,轮替动作明显笨拙,右上肢静止性震颤、姿势性震颤,前屈姿势,行走拖步,串联步态不能完成,姿势反射消失。

全脑轻度萎缩,大枕大池(检查日期:-12-19)

多系统萎缩(MSA-P);甲状腺术后

检测电解质;溴吡斯的明30mgtid;复查甲状腺功能抗体;血压监测;睡眠呼吸监测

医院睡眠中心就诊记录:

(1)多导睡眠监测:慢波睡眠缺失(正常情况慢波睡眠占总睡眠时间15%-20%,慢波睡眠主要作用为夜间大脑休息)。睡眠过程中可闻及喉鸣,睡眠呼吸暂停低通气次数为22.6次/小时,呼吸暂停类型多样,有阻塞性呼吸暂停、中枢性呼吸暂停。可见到做梦期间手拍动。

(2)动态血氧:夜间平均脉氧94.96%,最低86.5%,氧降指数8.03次/小时(氧降指数表示夜间脉氧波动,指数越高提示脉氧波动越大)。

(3)入院卧位血压/80mmHg,立位血压/60mmHg。

予无创呼吸机治疗调压,最后调整至单水平模式,压力9cmH2O,经评估后患者在此压力、模式下,每小时呼吸暂停指数由22.6次/小时降低至2.8次/小时(图1,治疗前后脉氧水平变化),夜间无CO2储留。

患者自觉白天精神状态明显好转,夜间睡眠改善,打鼾及喉鸣消失。

图1:病例1治疗前后夜间脉氧水平变化:左图为治疗前,右图为治疗后,红色线代表脉氧饱和度水平(SpO2,血液中含氧量的一个指标),蓝色线代表夜间脉搏水平。患者治疗后平均脉氧由94.96%上升至96.61%,脉氧的波动明显减少,趋于平稳。

病例2女性64岁,年6月16日就诊

医院”运动障碍与神经遗传病专病门诊”记录:

57岁(7年前)出现大便干燥无力,有时5天/次;58岁出现夜间梦话多,肢体挥动;60岁出现尿频,尿失禁;63岁出现走路不稳,容易向后摔倒,言语不清,书写困难,饮水呛咳;近半年来自觉无力,入睡困难、夜间易醒,平卧位感觉憋气。20岁左右发现低血压,低至90/60mmHg,逐渐降低,最近测量80/50mmHg。哥哥47岁体检发现小脑萎缩(具体不详),52岁脑出血去世;父亲68岁脑卒中去世;母亲血压偏低。

BP:/75mmHg(卧位)/70mmHg(立位)

轻度构音障碍,下肢肌张力增高,下肢腱反射活跃,Chaddock征(+),指鼻-跟膝胫试验轻度不稳,轮替动作明显笨拙,步基宽,需助行器行走,姿势反射消失。

脑干-小脑轻度萎缩(检查日期:-1-12)

进行性自主神经功能衰竭

检测甲状腺功能-抗体;溴吡斯的明30mgtid;血压监测;睡眠呼吸监测

医院睡眠中心就诊记录:

(1)多导睡眠监测:慢波睡眠占总睡眠时间比例为13.6%,睡眠中呼吸暂停或低通气指数为22.5次/小时,侧卧位时间占总记录时间的75%。睡眠中呼吸频率偏快,波动在23次-26次/小时。

(2)动态脉氧监测:夜间平均脉氧偏低,为91.98%,脉氧饱和度降低超过3%的指数为15.29次/小时。

(3)小便失禁,大便3天1次。

(4)卧位血压波动在-/60-70mmHg,立位血压波动在80-90/50-60mmHg。

BiPAP无创呼吸机治疗,经过10天的压力滴定,最终压力为吸气压17/6cmH2O。

(1)患者睡眠中呼吸频率由23次/小时下降至12次/小时(图2),平卧位憋气消失,患者睡眠呼吸暂停低通气指数由22.5次/小时降低至2.8次/小时,自觉睡眠明显改善。

(2)便秘由3天1次改善至每日1次。

图2:上图A为病例2治疗前睡眠中2分钟呼吸情况,可见阻塞性呼吸暂停,呼吸频率23次/小时。下图B为治疗后2分钟呼吸情况,呼吸暂停消失,呼吸频率降低至12次/小时。

病例3女性54岁,年6月来诊

医院“运动障碍与神经遗传病专病门诊”就诊记录:

50岁(4年前)出现转身时头晕,轻度行走不稳,言语不清,精神刺激后出现严重的失眠,偶有打鼾、夜间梦中喊叫,喉鸣,尿频急,逐渐加重;51岁行走不稳明显,每日服用安眠药(具体不详),失眠改善;曾服用美多巴,62.5mgtid,无明显效果;52岁出现流涎,口气重,右侧肢体发僵,右足浮肿;半年来尿频急加重,白天平均2小时一次,夜尿5-6次,排便无力;打鼾明显,喉鸣音明显,睡眠呼吸暂停;最近20天食欲不好。30岁后排便无力,38岁后绝经。

BP:/86mmHg(卧位)98/70mmHg(立位)

语音低,中度构音障碍,上下视欠充分,未见眼震,右侧肢体肌张力增高,四肢腱反射亢进,病理征(+),指鼻-跟膝胫试验动作慢、右侧明显,轮替动作中度笨拙、右侧明显,并足站立不能,前冲步态,搀扶行走,起步困难,姿势反射消失,右下肢浮肿。

全脑萎缩(检查日期:-6-22)

多系统萎缩(MSA-P+C)

巴氯芬5mgtid;监测血压;检测甲状腺功能抗体;睡眠呼吸监测

医院睡眠中心就诊记录:

(1)多导睡眠监测:慢波睡眠占总睡眠时间0.1%(正常值15%-20%);睡眠过程中可听见多发喉鸣;睡眠中呼吸暂停低通气指数为6.8次/小时;患者夜间85%时间为侧卧或趴卧。

(2)动态脉氧监测:夜间间断出现脉氧降低伴有心率增快的表现,每小时脉氧饱和度降低超过3%的次数为20.66次/小时(图3)。

图3:晚上22:00至晨6:30的动态脉氧监测,红色线代表脉氧饱和度水平(SpO2,血液中含氧量的一个指标),蓝色线代表夜间脉搏水平。此患者夜间间断出现脉氧,每次氧降发生时均伴有心率的升高波动,氧降指数20.66次/小时。

BiPAP无创呼吸机治疗,经过4天的压力调整,最终压力为13/6cmH2O。

(1)治疗后患者自觉睡眠变化,自觉轻松许多,喉鸣打鼾消失,可仰卧睡眠,睡眠呼吸暂停低通气指数又6.8次/小时降低至0.2次/小时。

(2)呼吸机治疗后患者立位血压较前改善,治疗后2天后患者直立位血压提高,稳定在/70mmHg以上(图4)。

图3:晚上22:00至晨6:30的动态脉氧监测,红色线代表脉氧饱和度水平(SpO2,血液中含氧量的一个指标),蓝色线代表夜间脉搏水平。此患者夜间间断出现脉氧,每次氧降发生时均伴有心率的升高波动,氧降指数20.66次/小时。

图4:治疗前后血压情况,患者6-29日夜间第一次使用呼吸机治疗,可观察到7月1日后患者立位血压均在/70mmHg以上。

小结

上述三位患者均为明确诊断的MSA病例,病程4-7年,均有睡眠障碍,主要表现为睡眠呼吸障碍、睡眠中肢体运动。经无创呼吸机治疗后,三位患者睡眠呼吸障碍均得到有效治疗,平卧位憋气、夜间血氧水平均得到改善,1位患者直立性低血压情况改善,1位患者便秘情况改善。

医院睡眠中心还发现有REM睡眠行为障碍(病例1、2),周期性肢体运动(病例3)。REM期为快速动眼睡眠,80%的梦境发生在REM睡眠。REM期正常人肌张力消失,身体是软的,不能进行任何的活动。但在疾病状态下,REM期可以出现肢体活动、说话或喊叫甚至是暴力行为,多与梦境内容相关,严重时威胁患者及家人安全。因前两例患者目前REM期无复杂活动,无威胁安全的情况,暂未治疗。

关于呼吸机调压

多系统萎缩患者常出现喉鸣、打鼾、呼吸费力,睡眠监测可发现多种类型的睡眠呼吸障碍,如阻塞性睡眠呼吸暂停、中枢性睡眠呼吸暂停、肺泡低通气等不同类型。经过睡眠监测、血气分析、脉氧及夜间CO2监测可判断患者睡眠呼吸障碍的类型,根据患者情况给予无创呼吸机治疗。

在临床工作中,常见到患者自行购买呼吸机,不知购买呼吸机的模式及压力水平,未进行评估呼吸机是否能解决患者问题,甚至大多数人买回呼吸机后因使用影响睡眠而不能长期使用。无创呼吸机包含鼻罩、管道、机器,机器分为不同的模式,如单水平、自动单水平、双水平、自动双水平、伺服通气等。任何一个环节不合适,均可引起患者的不适,严重的情况,呼吸机、压力不合适甚至加重病情。

不同类型的睡眠呼吸障碍、不同患者所需要的呼吸机模式及压力不同,比如单纯阻塞性睡眠呼吸暂停多用单水平呼吸机可解决问题,但合并呼吸肌肉功能障碍患者多使用双水平呼吸机。所有使用呼吸机的患者医院内进行严格的呼吸机压力、模式的滴定,确定最终家庭长期所需要的模式及压力方案,确保患者能使用并能达到满意效果后医生为患者出具呼吸机处方。

韩芳教授简介

主任医师,医院呼吸科睡眠中心主任,医院睡眠中心客座教授,中国睡眠研究会理事长。长期从事睡眠呼吸中枢调控及睡眠疾病的遗传机制研究,擅长于各种复杂睡眠呼吸疾病的无创正压通气治疗。致力于包括呼吸、神经病学、心血管病学等多学科参与的睡眠障碍综合诊疗体系建立,整合了北京大学睡眠医学相关领域的临床资源。

出诊时间:(年7月10日-20日停诊)

每周一下午、周四下午,医院住院楼12C呼吸睡眠中心,

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