羊城晚报讯近日,广州市妇女儿童医疗中心泌尿妇科专家联和小儿外科(泌尿和肛肠外科)5名专家通力合作,连续奋战14个小时,成功为一名12岁少女实施罕见的“一穴肛”手术,重建阴道、尿道和肛门,帮助女孩恢复正常生活。
女孩子生殖器官异常
医院却未得到精准治疗
家住广西的12岁少女丽丽(化名),在出生6个月后,父母发现其外阴越来越像男婴,三岁开始出现不由自主的漏尿,五岁经小儿泌尿外科医生检查后发现:丽丽的外阴只见到一个开口,大、小便都从这个开口排出来。
后续的检查还发现丽丽患有左侧肾脏发育不良,医院的泌尿外科医生为她安排了一次手术,手术仅切除了发育不良的肾脏,术后丽丽仍有漏尿。
今年四月开始,12岁的丽丽又出现了新的苦恼:下腹部开始每月定期出现剧烈疼痛!父母带着她医院,经检查发现除了外阴畸形,还有子宫、阴道畸形:双子宫,左侧子宫、宫颈大量积血伴左侧阴道斜隔。
每月一次剧烈腹痛的元凶找到了,医院就诊,医生均表示除了切除子宫没有其他治疗方法。万般无奈下,父母和丽丽带着一线希望、慕名来到广州市妇女儿童医疗中心求诊。
阴道、膀胱、直肠一个出口通道
罕见女性畸形
发病率2万至5万分之一
在今年7月份,30多岁的父母带着孩子来到广州市妇女儿童医疗中心的妇科门诊。“第一眼见到家长时,他们拿着一大厚厚的病历,应该是做了很多检查。”泌尿妇科主任黄峥说,“在诊室里,给孩子做了妇科检查,肯定其有外阴畸形。”
“这里有一个很奇怪的病例,请你看一看。”黄峥主任立即把孩子在妇科门诊检查的图片发给小儿外科钟微主任,钟微主任看到图片后,直觉就是,“这是个一穴肛,很少见的病例。”
两位专家立即拉了一个专家群,针对这个病例开始了详细的讨论。“实际上,碰到这个病例我是很‘兴奋’的,可以治疗,医院了。”黄峥主任说。
孩子入院后,泌尿妇科黄峥主任团队、小儿外科钟微主任团队、小儿泌尿外科贾炜主任,以及影像科、麻醉科、手术室组成了一支多学科治疗团队,在给孩子做了泌尿、生殖、肠管等部位的B超、CT、MR等详细检查,明确病因,同时还排除骨骼和脊柱畸形,最后诊断该患儿为罕见、复杂的“泄殖腔畸形”。
专家解释,在孩子发育过程中,尿道、阴道及直肠在胚胎发育期未分开,出生后会在阴部有共同开口的先天性畸形。这种畸形非常罕见,发病率为1/2万-1/5万。
14个小时接力手术
术后预计可恢复正常
小儿外科医生天天去妇科给这位患者查房,两周后就确定给其手术。“评估孩子已经有12岁,完全可以耐受长时间的手术,所以确定一次性来解决问题。”钟微主任说。
在手术过程中,先给患儿重建尿道、肛门,最后重建阴道。钟微说:“全医院其实并不多,年起,广州市妇女儿童医疗医院结直肠中心建立紧密的联系,每年美国的专家都能来广州做5-10例的直肠肛门畸形的手术。目前妇儿中心已经做了20-30例类似的手术。”
“其实,这个复杂的病例,任何妇科、泌尿、肛肠专家都无法单独完成这个手术,但是联合在一起,就能做出完美的手术来。”黄峥主任说。
在手术室里,5名专家轮流上阵,采用国际上最先进和成熟的“后矢状入路肛门成形和尿道、阴道成形技术”,联合腹腔镜微创技术,切除了丽丽的右侧残角子宫,打开了阻挡在左侧子宫与阴道之间的斜隔,成功地重建了尿道、阴道和肛门。历时14个小时,手术顺利完成。
术后两个多月,得知丽丽已经完全不漏尿了,也正常来月经。黄峥主任说,接下来的三个月,丽丽需要扩张肛门和阴道,预计手术远期效果三个部位的功能会跟正常女性一样。